你听说过血友病吗？这种疾病会给患者造成巨大的身体伤害，甚至威胁到其生命。它是一种终生性疾病，有人形象地称血友病患者为“玻璃人”。2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，让我们一起来了解这一疾病。

血友病是什么？

血友病是一种典型的慢性遗传性出血性疾病，其主要临床表现为自发性出血或轻微创伤后过度出血。由于患者血液中先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能难以控制出血，严重情形下甚至可能危及患者生命

血友病分为哪几类？

血反病A，即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病。

血反病B，即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

血友病C，即因子Ⅺ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

血友病的遗传性

血友病具有遗传性，多数患者生来患病且有家族史。女性通常作为血友病基因携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。

当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时，生男孩不会出现血友病，而所有的女孩将携带血友病基因，尽管其不受疾病的影响。

当母亲是血友病携带者而父亲不是时，每个男孩都有50%的概率患血友病，而每个女孩都有50%的概率成为携带者。

此外，基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中，无确切的家族遗传史。

血友病的危害有哪些？

由于患者血液中缺少功能正常的凝血因子，轻微磕碰就可能造成患者关节、肌肉长时间严重出血。血友病造成体内出血，导致骨损伤，长此以往这将是一个不可逆的过程，会严重降低患者的生活质量，并加重家庭负担，因此要防微杜渐，并预防治疗。

血友病的治疗

目前替代治疗是治疗血友病的主要方法。所谓替代治疗，就是给患者输注外源性凝血因子制剂。

1、按需治疗：通常是在患者发病、发生出血事件后再进行治疗。

2、

预防治疗：通常是在患者还没发生出血前，就定期注射凝血因子的

治疗。

血友病患者应该注意什么？

血友病患者应特别注意避免创伤：到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射；在日常生活中要做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针、剪、刀等。

出血应该如何应对？

患者关节出血时，应卧床处理，用夹板固定肢体，限制运动，可局部冷敷或用弹力绷带缠扎。待关节出血停止，肿痛消失后，可做适当的关节活动，以避免长时间关节固定所造成的畸形和僵硬。

积极运动，强身健体

积极、有规律的锻炼是非常有益的，强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。平时在无出血的情况下，患者可优先选择游泳、骑车、步行等对关节压力较小的运动。在有活动

性出血时要限制活动，以免加重出血